Organes Greffe cardiaque pédiatrique

En 2023, le nombre de nouvelles inscriptions en liste d’attente de greffe cardiaque pédiatrique a continué de diminuer pour arriver à son chiffre le plus bas depuis 2018, alors que le nombre de greffons cardiaques prélevés chez des donneurs pédiatriques a augmenté, tout en restant inférieur à celui observé dans le courant des années 2010. La baisse du nombre de greffes a été associée à une forte augmentation du nombre de décès en liste d’attente. L’accès à la greffe n’a pas changé. La situation des moins de 6 ans reste cependant mauvaise et très différente de celle des plus de 10 ans. Cette situation doit conduire à renforcer le prélèvement cardiaque chez les moins de 10 ans. Le taux de survie actuel après une greffe cardiaque chez les receveurs pédiatriques est de 92,5% à 1 an.

Devenir des candidats en liste d’attente

Liste d’attente

Le nombre total de candidats inscrits en attente avant leurs 18 ans a diminué de 25,5% (35 vs 47) en 2023 par rapport à 2022. La baisse du nombre de nouveaux candidats inscrits en liste d’attente a été de 19% (25 vs 31). Le nombre de candidats restant en liste d’attente au 1er janvier 2024 a diminué de 50% par rapport à l’année précédente (Tableau Ped C1). La proportion des candidats en contre-indication temporaire était de 60% au 1er janvier 2024 alors qu’elle était de 20% en 2023.

Le profil des nouveaux inscrits en 2023 était comparable à celui des inscrits en 2022 avec, à l’inscription, un âge moyen identique de 12 ± 5 ans et une proportion de 0-5 ans similaire (20% en 2023 vs 16% en 2022) (Tableau Ped C3) , une prédominance de candidats avec une cardiomyopathie (56% vs 58%) (Tableau Ped C5), une proportion semblable de candidats hospitalisés à l’inscription (76% dont 84% d’entre eux en unité de soins intensifs vs 71% dont 68% en unité de soins intensifs), de candidats sous ventilation invasive (16% vs 23%), et de candidats sous assistance circulatoire mécanique ou pharmacologique (avec une assistance de longue durée dans 4% des cas contre 3% en 2022, une ECMO dans 28% des cas contre 19% en 2022 et sous perfusion de drogues inotropes sans support mécanique dans 28% des cas contre 26% en 2022). Ainsi, 96% vs 81% des nouveaux inscrits avaient à l’inscription un débit de filtration glomérulaire supérieur ou égal à 90 ml/min/1.73 m² et 76% vs 87% avaient une bilirubinémie totale inférieure à 35 µmol/l (Tableau Ped C4).

Devenir en liste d’attente

Pour les nouveaux inscrits entre 2018 et 2023, l’incidence cumulée de greffe était, de 59% à 3 mois et de 77% à 12 mois (Figure Ped C1), avec un accès à la greffe qui s’est significativement amélioré par rapport à la période 1995-2002 (Figure Ped C2).

Sur la période 2018-2023, l’accès à la greffe tendait à être meilleur pour les candidats pédiatriques que pour les candidats adultes (p=0,06, sur des petits effectifs) avec une durée médiane d’attente de 1,4 mois vs 2,3 mois (Figure Ped C1), mais était, au sein de la population pédiatrique, particulièrement faible pour les 3-5 ans (incidence cumulée de greffe à 12 mois hors temps passé en CIT de 18%)  et particulièrement bon pour les plus de 10 ans (incidence cumulée de greffe à 12 mois hors temps passé en CIT de 94%) (Figure Ped C3).

Pour les nouveaux inscrits pédiatriques entre 2018 et 2023, l’incidence cumulée de décès ou de sortie de liste pour aggravation à 3 mois et 12 mois était, respectivement de 10% et 14% (Figure Ped C1).

Sur la période 2018-2023, l’incidence cumulée de décès et de sortie de liste pour aggravation n’était pas différente pour les candidats pédiatriques et les nouveaux candidats adultes (Figure Ped C1), et était au sein de la population pédiatrique significativement plus élevée pour les 3 – 5 ans que pour les plus de 10 ans (incidence cumulée à 12 mois hors temps passé en CIT de 58% vs 5%) (Figure Ped C3).

En 2023, le nombre de décès en liste d’attente (n=7) a augmenté de 167% par rapport à 2022 et a été le plus important depuis 2018 (Tableau Ped C1).

 En 2023, les enfants de moins de 6 ans représentaient 20% des nouveaux inscrits, 19% des greffés, et 43% des enfants décédés ou sortis de liste pour aggravation (Tableau Ped C3). Cette situation souligne le besoin d’augmenter le prélèvement cardiaque pédiatrique chez les donneurs pédiatriques de cette tranche d’âge.

Prélèvement en vue de greffe

Le nombre total de donneurs décédés en état de mort encéphalique prélevés d’un greffon cardiaque, a diminué de 3% en 2023 par rapport à 2022 (405 vs 418). En revanche, le nombre de greffons cardiaques prélevés chez des enfants en mort encéphalique a augmenté de 30% (26 vs 20). Ainsi, la proportion des greffons cardiaques issus de donneurs pédiatriques au sein de l’ensemble des donneurs de greffons cardiaques, a augmenté (26 sur 405, 6,4% en 2023 vs 20 sur 418, 4,7% en 2022) (Tableau Ped C6). Parmi les 26 greffons cardiaques prélevés chez des enfants en 2023, 21 ont été greffés en France, dont 8 (38%) à des enfants et 13 (62%) à des adultes, et 5 (19%) ont été greffés à l’étranger (Tableaux Ped C6, Ped C8 et Ped C7). Tous les cœurs pédiatriques prélevés ont été greffés.

En 2023 par rapport à 2022, il y a eu une légère augmentation de la proportion des donneurs pédiatriques décédés en état de mort encéphalique prélevés d’au moins un organe, qui ont été prélevés d’un greffon cardiaque (26 sur 48, 54% en 2023 vs 20 sur 43, 47%).

Attribution des greffons

Depuis le 2 janvier 2018, l’attribution des greffons aux patients classés sur une liste nationale d’attente, est faite à l’aide d’un score, qui prend en compte, à la fois le risque de décès pendant l’attente, les situations dans lesquelles le pronostic vital est mal prédit par le modèle de survie, l’appariement entre donneur et receveur, et, la durée de trajet entre les établissements de prélèvement et de greffe.

Les candidats pédiatriques non urgents, pour lesquels l’index de risque cardiaque (ICAR) établi chez des candidats adultes prédit mal le risque de décès en attente, sont classés au sein de la liste d’attente après le quartile des patients adultes les plus à risque (score de 776 à 825 points). Les candidats pédiatriques dont le pronostic vital est engagé à court terme, sont, quant à eux, classés, avant les adultes les plus urgents (score de 1 051 à 1 151 points). Ce score est pondéré par l’écart d’âge entre le donneur et le receveur ainsi que par la durée de transport entre les centres de prélèvement et de greffe.

Depuis l’introduction de ces nouvelles règles, jusqu’en 2022, la proportion des greffons prélevés chez des donneurs pédiatriques greffés en France à des adultes avait diminué. En 2023, elle a nettement augmenté pour revenir à son niveau d’avant la mise en place du score (58% en 2016, 63% en 2017 versus 48% en 2020, 45,5% en 2021, 44% en 2022 et 62% en 2023). La proportion des receveurs pédiatriques ayant reçu un greffon provenant d’un adulte a été plus faible en 2023 qu’en 2022 (52% en 2016, 61,5% en 2017, 61% en 2018, 79% en 2019, 59% en 2020, 57% en 2021, 72% en 2022 et 60% en 2023) (Tableau Ped C8).

Parmi les 21 greffes cardiaques pédiatriques réalisées en 2023, 7 (33%) ont été faites dans le cadre de la règle commune sans avis d’expert (composantes standard) et 14 (67%) dans le cadre d’une exception approuvée par un expert (composantes expert) (Tableaux Ped C9 et C10). Ainsi, la proportion des greffes pédiatriques réalisées dans le cadre d’une composante expert est restée à un niveau élevé en 2023 comme les 4 années précédentes (73% en 2022, 66% en 2021, 63% en 2020 67% et en 2019). La proportion des greffes réalisées dans le cadre d’une « composante expert » a été, en 2023, plus importante chez les enfants que chez les adultes (67% versus 26% chez les adultes).

L’ICAR médian des malades greffés dans le cadre d’une composante standard était plus bas chez les enfants que chez les adultes (16 versus 29), confirmant le besoin d’une dérogation pédiatrique pour assurer l’accès à la greffe des enfants non urgents.

Activité de greffe

Le nombre de greffes pédiatriques a diminué de 36%, en 2023 par rapport à 2022 (21 greffes, 0,3 pmh vs 33 greffes, 0,5 pmh) (Tableau Ped C1). Cette baisse d’activité est contemporaine d’une baisse moins importante du nombre de nouveaux inscrits (25 vs 31, -19%), ce qui a entrainé une augmentation du nombre de candidats (nouveaux inscrits et en attente en liste active) pour un greffon (1,6 versus 1,4 en 2022). Dans le même temps il y a eu un franche augmentation du nombre de décès en liste d’attente, le tout aboutissant à une baisse du nombre de candidats restant en liste d’attente au 1^er janvier en 2024 de 50% (Tableau Ped C1). La diminution du nombre de greffes chez les enfants, alors que le prélèvement cardiaque pédiatrique a augmenté explique la fuite des greffons pédiatriques vers les candidats adultes ainsi que le plus faible recours pour les greffes pédiatriques à des donneurs adultes en 2023.

En 2023, 7 centres ont réalisé au moins une greffe pédiatrique, 4 centres avec et 3 centres sans autorisation pour la greffe pédiatrique (Tableau Ped C13). Les centres avec une autorisation pédiatrique ont réalisé 81% de l’activité nationale.

Les caractéristiques démographiques des greffés de 2023 ont été comparables à celles des greffés des années précédentes, alors que la proportion parmi les candidats greffés des candidats, qui étaient à l’inscription sous assistance de longue durée a été de 10% au lieu de 6% et que la proportion des candidats sous ECMO à l’inscription est restée stable (14% en 2023 vs 15% en 2022) (Tableau Ped C3 et C4)).

Survie post greffe

La survie des receveurs pédiatriques après la greffe ne diffère pas significativement avec l’âge à l’inscription bien qu’elle tende à être plus basse pour les 3-5 ans en raison d’une surmortalité précoce, avec un taux de survie à 1 an de 80% (Figure Ped C4). La survie après greffe des receveurs pédiatriques s’est améliorée depuis la période 1985-1995, avec un taux de survie de 92,5% à 1 an et de 87% à 5 ans pour les malades opérés entre 2012 et juin 2022 (Figure Ped C5).

Conclusions

Les caractéristiques de l’année 2023 sont :

• un nombre de nouveaux inscrits sur la liste d’attente en baisse de 19% par rapport à 2022 avec une proportion des candidats en contre-indication temporaire au 1er janvier 2024 de 60%,
• une activité de greffe (0.3 greffe pmh) en baisse de 36% par rapport à 2022, avec 1,6 candidat (nouveaux inscrits et candidats en liste active au 1^er janvier) pour un greffon,
• une incidence cumulée de greffe pour les nouveaux inscrits de 59% à 3 mois et de 77% à 12 mois, pour les candidats inscrits en attente entre 2018 et 2023,
• une incidence cumulée de décès ou de sortie de liste pour aggravation à 3 mois et 12 mois pour les nouveaux inscrits de 10% et 14% entre 2018 et 2023,
• une hausse de l’activité de prélèvement cardiaque pédiatrique de 30% par rapport à 2022, avec 38% de ces greffons utilisés chez des enfants, alors que 60% des enfants étaient greffés avec des greffons adultes,
• une proportion importante de greffons attribués aux candidats pédiatriques dans le cadre d’un avis d’expert (67% versus 26% chez les adultes),
• un taux de survie 1 an après la greffe de 92,5% pour les malades opérés entre 2012 et juin 2022, en amélioration par rapport à celui des malades opérés précédemment.

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