Organes Greffe cardio-pulmonaire et pulmonaire pédiatrique

Les définitions des méthodes se trouvent dans la rubrique « Données générales et méthodes » : https://rams.agence-biomedecine.fr/greffe-dorganes-donnees-generales-et-methodes

 

Depuis 1982, date de la première greffe cardio-pulmonaire, et 1987, date de la première greffe pulmonaire enregistrée dans Cristal, 947 greffes cardio-pulmonaires et 6 989 greffes de poumon ont été enregistrées, ce qui représente l’expérience cumulée globale française en matière de greffe pulmonaire et cardio-pulmonaire. Sur l’ensemble du territoire national, au 31 décembre 2023, on estime à 144 le nombre de porteurs d’un greffon cœur-poumons fonctionnel et à 2 965 celui des porteurs d’un greffon pulmonaire fonctionnel.

Il n’y a eu, en 2023, aucun prélèvement de greffon cardio-pulmonaire pédiatrique, aucune greffe cardio-pulmonaire pédiatrique, ni aucune inscription en liste d’attente de greffe cardio-pulmonaire chez un enfant. L’activité de greffe pulmonaire pédiatrique a connu en 2023 une diminution sans précédent avec une baisse du nombre des nouvelles inscriptions en attente et une baisse du nombre de greffes de 56%. Cette situation s’explique par la disparition de la greffe pulmonaire pour mucoviscidose chez les enfants. Le fait que la greffe pulmonaire s’adressera à l’avenir essentiellement aux enfants ayant une indication autre que la mucoviscidose devrait modifier le profil des candidats ainsi que le type et le nombre des centres effectuant cette activité.

Les petits effectifs de l’activité de greffe pulmonaire pédiatrique doivent conduire à une grande prudence d’interprétation ; dans ce chapitre, les variations observées « a augmenté », « a diminué » ne sont pas statistiquement significatives sauf lorsque nous le mentionnons spécifiquement.

Devenir des candidats en liste d’attente

Liste d’attente

En 2023, aucun nouveau candidat pédiatrique n’a été inscrit sur la liste d’attente de greffe cardio-pulmonaire, la dernière inscription datant de 2018 (Tableau Ped PCP1a). En 2023, 4 nouveaux candidats pédiatriques ont été inscrits en liste d’attente de greffe pulmonaire, soit une baisse de 56% par rapport à 2022 (n=9), ce qui correspond à une activité en nette baisse par rapport aux années 2018-2022 (Tableau Ped PCP1b). Cette évolution trouve son explication dans la disparition de la place de la greffe dans le traitement de la mucoviscidose chez les enfants. Aucun candidat n’était en liste d’attente de greffe cardio-pulmonaire le 1er janvier 2024, alors que 3 candidats restaient en liste d’attente de greffe pulmonaire le 1er janvier 2024, tous étant en contre-indication temporaire.

Le profil des nouveaux inscrits en liste d’attente de greffe pulmonaire avant 18 ans était différent en 2022 et en 2023, avec en 2023 un âge moyen des candidats de 14,7 ans (versus 13,7 ans en 2022), une proportion de candidats hospitalisés en soins intensifs à l’inscription de 25% (n=1) vs 67% (n=6) en 2022, le patient étant sous ventilation mécanique (3 patients ventilés (33%) en 2022), sans ECMO, (1 patient (11%) en 2022). Les indications identifiées de greffe pulmonaires étaient en 2023 l’hypertension artérielle pulmonaire (50%) et la fibrose (25%) (Tableaux Ped PCP3, Ped PCP 4 et Ped PCP5).

Devenir en liste d’attente

Sur la période 2014-2023, l’incidence cumulée de greffe était pour les nouveaux inscrits pédiatriques en liste d’attente active de greffe cardio-pulmonaire de 56% à 6 mois. Sur la période 2018-2023, l’incidence cumulée de greffe était pour les nouveaux inscrits pédiatriques en liste d’attente active de greffe pulmonaire de 85% à 12 mois (Figures Ped PCP1 et Ped PCP2). L’accès à la greffe pulmonaire s’est progressivement amélioré depuis 2007, alors qu’en 2005 avait été instaurée une priorité pédiatrique pour les candidats non urgents, et qu’en 2007 avait été mise en place une priorité nationale, la super-urgence (Figure Ped PCP3).

L’incidence cumulée de décès ou de sortie de liste pour aggravation était de 33% à 6 mois pour les nouveaux inscrits pédiatriques en liste d’attente active de greffe cardio-pulmonaire sur la période 2014-2023 et de 4% à 12 mois pour les nouveaux inscrits pédiatriques en liste d’attente active de greffe pulmonaire, sur la période 2018-2023 (Figures Ped PCP1 et Ped PCP2). L’amélioration de l’accès à la greffe depuis 2007 s’est accompagnée d’une diminution de l’incidence cumulée de décès ou de sortie de liste pour aggravation en attente de greffe pulmonaire (31% pendant la période 2003-2006) (Figure Ped PCP3).

Prélèvement en vue de greffe

Il n’y a eu aucun prélèvement de greffon cardio-pulmonaire pédiatrique en 2023.

Alors que le nombre de donneurs décédés en état de mort encéphalique prélevés d’un greffon pulmonaire a baissé en France en 2023 de 8% par rapport à 2022 (281 vs 306), celui des donneurs pédiatriques prélevés d’un greffon pulmonaire a augmenté de 21% (14 en 2023 vs 11 en 2022) (Tableau Ped PCP6). Un greffon pulmonaire pédiatrique prélevés en France n’a pas été greffé. Ainsi, la proportion de donneurs pédiatriques au sein de l’ensemble des donneurs de greffons pulmonaires prélevés en France a augmenté de 3,6% (11 sur 306) en 2022 à 5% (14 sur 281) en 2023. L’âge moyen des donneurs de greffons pulmonaires greffés à des enfants était en 2023 de 38 ans (Tableau Ped PCP3).

Le prélèvement des greffons pulmonaires issus de donneurs pédiatriques décédés après arrêt circulatoire de la catégorie III de Maastricht est possible depuis 2023.

Attribution des greffons

L’attribution des greffons cardio-pulmonaires est déterminée par l’urgence, qui peut donner droit depuis septembre 2006 à une priorité nationale, dite super urgence (SU). Pour les candidats non prioritaires, l’allocation des greffons cardio-pulmonaires a été modifiée en 2021, avec l’obtention immédiate par les candidats de l’équivalent de 400 points du score de répartition des greffons cardiaques.

L’attribution des greffons pulmonaires est, elle aussi, fondée sur l’urgence, avec depuis juillet 2007, une priorité nationale (SU) pour les malades en situation d’urgence vitale sans autre défaillance d’organe. Pour les candidats non prioritaires, la répartition est fondée sur la géographie. Cette répartition géographique a été modifiée en septembre 2020. Les réseaux locaux ont été optimisés afin que le rapport entre le nombre de greffons pulmonaires prélevés dans le réseau local d’un centre et le nombre de greffes réalisées dans ce même centre, soit similaire pour toutes les équipes. De plus, l’allocation régionale des greffons a été supprimée.

Les priorités nationales n’ont pas de limite de durée pour les candidats pédiatriques. De plus, une priorité nationale pédiatrique, mise en place en 2005, permet l’attribution des greffons pulmonaires issus de donneurs de moins de 55 ans et 50 kilogrammes, qui n’ont pas été alloués aux malades en super-urgence, aux candidats pédiatriques.

Il n’y a pas eu de demande de super-urgence pour les candidats pédiatriques à une greffe cardio-pulmonaire depuis 2018. Le nombre de candidats pédiatriques à une greffe pulmonaire pour lesquels une demande de super-urgence a été faite, comme le nombre de demandes de super-urgence faites, ont diminué en 2023 par rapport à 2022 de 89%, alors que le nombre total de candidats diminuait de 44% (Tableaux Ped PCP9a et Ped PCP9b).

En 2023, le candidat pédiatrique en attente de greffe pulmonaire ayant eu une super-urgence était toujours en attente un mois après que la demande ait été acceptée (Tableau Ped PCP10). En 2023, 2 greffes pulmonaires pédiatriques sur 4 (50%) ont été réalisées dans le cadre d’une super-urgence.

En 2023, 2 des 4 (50%) greffes pulmonaires pédiatriques ont été réalisées avec des greffons prélevés chez des donneurs pédiatriques, et 11 des 13 (85%) greffons pulmonaires pédiatriques prélevés ont été greffés à des adultes (Tableau Ped PCP8).

Activité de greffe

En 2023, il n’y a eu aucune greffe cardio-pulmonaire pédiatrique alors que le nombre de greffes pulmonaires pédiatriques a diminué de 56% (n=4) (Tableau Ped PCP12).

Il n’y a eu aucune greffe pulmonaire pour mucoviscidose (2 en 2022), alors que la proportion de greffes pour mucoviscidose a été de 2% chez les adultes (Tableau Ped PCP13). Les 4 greffes ont été réalisées chez des enfants de plus de 11 ans.

Toutes les greffes pulmonaires pédiatriques ont été des greffes bi-pulmonaires (Tableau Ped PCP14).

Les 2 centres qui ont effectué au moins une greffe pulmonaire en 2023 avaient une autorisation pour la greffe pédiatrique (Tableau Ped PCP15).

L’autorisation de l’activité de greffe pulmonaire pédiatrique de Georges Pompidou (AP-HP) a été transférée vers Necker (AP-HP) en 2019.

Survie post greffe

Pour la cohorte des malades opérés entre 1996 et juin 2022, la survie du receveur 1 an après une greffe cardio-pulmonaire a été de 64% avec une médiane de survie de 44 mois. La survie du receveur 1 an après une greffe pulmonaire a été pour la cohorte des malades opérés entre 2007 et juin 2022 de 80%, avec une médiane de survie de 95 mois (Figures Ped PCP4 et Ped PCP5). La survie des malades après greffe pulmonaire a été significativement meilleure pour les malades greffés entre 2007 et juin 2022 que pour ceux greffés avant 1996.

Conclusions

Les caractéristiques de la greffe cardio-pulmonaire et pulmonaire pédiatrique en 2023 ont été :

  • une absence d’inscription en liste d’attente et de greffe cardio-pulmonaire pédiatrique,
  • un nombre de nouveaux inscrits en attente de greffe pulmonaire pédiatrique et de greffes en baisse de 56% par rapport à 2022,
  • une augmentation du nombre de donneurs en mort encéphalique prélevés d’un greffon pulmonaire pédiatrique de 21%, avec 85% des greffons pédiatriques greffés à des adultes,
  • une disparition des inscriptions en attente de greffe pulmonaire pour mucoviscidose,
  • une incidence cumulée de greffe de 56% à 6 mois pour les nouveaux inscrits sur la liste d’attente active de greffe cardio-pulmonaire entre 2014 et 2023,
  • une incidence cumulée de greffe de 85% à 1 an pour les nouveaux inscrits sur la liste d’attente active de greffe pulmonaire entre 2018 et 2023,
  • une probabilité actuelle de survie 1 an après une greffe cardio-pulmonaire de 64% et 1 an après une greffe pulmonaire de 80%, avec des médianes de survie respectivement de 44 mois et 95 mois.

 

Liste d'attente

Tableau PedPCP1a. Évolution du devenir des candidats inscrits en attente de greffe cardio-pulmonaire avant l'âge de 18 ans
Tableau PedPCP1b. Évolution du devenir des candidats inscrits en attente de greffe pulmonaire avant l'âge de 18 ans
Tableau PedPCP2a. Évolution des principaux indicateurs de pénurie des candidats inscrits en attente de greffe cardio-pulmonaire avant l'âge de 18 ans
Tableau PedPCP2b. Évolution des principaux indicateurs de pénurie des candidats inscrits en attente de greffe pulmonaire avant l'âge de 18 ans
Tableau PedPCP3. Caractéristiques démographiques des donneurs de poumon et de coeur-poumons, et des candidats inscrits avant l'âge de 18 ans selon leur devenir en liste d'attente de greffe pulmonaire et cardio-pulmonaire en 2023
Tableau PedPCP4. Caractéristiques des candidats inscrits avant l'âge de 18 ans selon leur devenir en liste d'attente de greffe pulmonaire et cardio-pulmonaire en 2023
Tableau PedPCP5. Evolution du nombre de nouveaux candidats pédiatriques inscrits en attente d'une greffe pulmonaire ou cardio-pulmonaire selon l'indication

Devenir sur la liste d’attente

Figure PedPCP1. Taux d'incidence cumulée de greffe et de décès ou de sortie de liste d'attente de greffe cardio-pulmonaire pour aggravation des nouveaux inscrits entre 2014 et 2023 selon l'âge à l'inscription (Exclusion du temps passé en liste inactive et des malades sortis de liste ou décédés en attente avant d'avoir eu une inscription active)
Figure PedPCP2. Taux d'incidence cumulée de greffe et de décès ou de sortie de liste d'attente de greffe pulmonaire pour aggravation des nouveaux inscrits entre 2018 et 2023 selon l'âge à l'inscription (Exclusion du temps passé en liste inactive et des malades sortis de liste ou décédés en attente avant d'avoir eu une inscription active)
Figure PedPCP3. Taux d'incidence cumulée de greffe et de décès ou de sortie de liste d'attente de greffe pulmonaire pour aggravation des nouveaux inscrits selon la période d'inscription (1995-2023) (Exclusion du temps passé en liste inactive et des malades sortis de liste ou décédés en attente avant d'avoir eu une inscription active)
Tableau PedPCP6. Evolution du nombre de donneurs décédés et prélevés de greffons pulmonaires et cardiopulmonaires en France selon l'âge du donneur (depuis 1997)
Tableau PedPCP7. Evolution du nombre de greffons cardio-pulmonaires et pulmonaires pédiatriques prélevés en France et greffés selon l'âge du donneur
Tableau PedPCP8. Age des greffons pulmonaires et cardio-pulmonaires prélevés sur donneurs décédés et greffés en France en 2023 selon l'âge du receveur au moment de la greffe
Tableau PedPCP9a. Evolution des demandes de priorité cardio-pulmonaire chez les candidats pédiatriques (2018-2023)
Tableau PedPCP9b. Evolution des demandes de priorité pulmonaire chez les candidats pédiatriques (2018-2023)
Tableau PedPCP10. Devenir des candidats pédiatriques inscrits en liste pulmonaire un mois après la première demande de SU effectuée et acceptée en 2023
Tableau PedPCP11. Devenir des candidats selon la dernière priorité active par année de sortie de la liste d'attente de greffe pulmonaire (2018-2023)
Tableau PedPCP12. Evolution de l'activité de greffe pulmonaire et cardio-pulmonaire des malades inscrits en attente avant l'âge de 18 ans selon l'âge au moment de la greffe
Tableau PedPCP13. Evolution du nombre de malades pédiatriques greffés d'une greffe pulmonaire ou cardio-pulmonaire selon l'indication
Tableau PedPCP14. Nombre de greffes cardio-pulmonaires et pulmonaires effectuées en 2023 par équipe chez des malades âgés de moins de 18 ans au moment de l'inscription
Tableau PedPCP15. Evolution du nombre de greffes cardio-pulmonaires et pulmonaires par équipe chez des malades inscrits avant l'âge de 18 ans
Tableau PedPCP16a. Estimation du nombre de malades porteurs d’un greffon cardio-pulmonaire fonctionnel, de moins de 18 ans au 31 décembre 2023, par équipe de suivi
Tableau PedPCP16b. Estimation du nombre de malades porteurs d’un greffon pulmonaire fonctionnel au 31 décembre 2023, par équipe de suivi
Figure PedPCP4. Courbes de survie du receveur pédiatrique après greffe cardio-pulmonaire selon la période de greffe (1987-juin 2022)
Figure PedPCP5. Courbes de survie du receveur pédiatrique après greffe pulmonaire selon la période de greffe (1988-juin 2022)